Лечение псориаза, экземы, атопического дерматита, розацеа и других заболеваний кожи. Тел. для связи: +7 (904) 602-31-33.

Склеродермия

Терлецкий О. В.

Канд. мед. наук, врач дерматовенеролог

«Qui bene dignoscit bene, curat – кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит»

Медицинский афоризм

Из монографии-атласа Терлецкого О.В.: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».

Склеродермия

Склеродермия (sclerosis - твердый, плотный; derma - кожа) - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поражения кожи или внутренних органов выделяют кожные (рис.  141, 141.1) и системные формы болезни.

В начале рассмотрим кожные формы cклеродермии.

склеродермия
Рис. 141. Распространенная склеродермия.

 

склеродермия осложн. троф. язвами
 Рис. 141.1. Распространенная склеродермия, осложненная трофическими язвами.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными (рис. 143). При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна раполагаются чаще на коже туловища, сушествуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

сиреневая склеродермия
Рис. 143. Сиреневая склеродермия.

Ограниченная бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование вначале одного или нескольких фиолетово-розовых пятен различной величины (5–10 см в диаметре или более), более или менее правильной круглой или овальной формы. В дальнейшем кожа в центральной части пятен склерозируется: становится более плотной и принимает белую или желтоватую, восковидную, окраску (рис. 145). Поверхность ее сглаживается, блестит, волосы выпадают. В окружности остается фиолетовое кольцо (рис. 144). В таком виде очаги поражения, не вызывая каких-либо ощущений, могут существовать многие месяцы и годы. В конечном итоге наступает разрешение: фиолетовое кольцо исчезает, склерозированный участок кожи становится мягче, атрофируется, на фоне белой или фиолетовой окраски появляются коричневого цвета пятна, постепенно сливающиеся в сплошное пигментное пятно, центральная часть которого слегка западает ниже уровня здоровой кожи. Очаги бляшечной склеродермии локализуются чаще всего на коже туловища, реже - на коже конечностей, крайне редко - на коже волосистой части головы. В отдельных случаях отмечено образование аналогичных очагов на слизистой оболочке полости рта. Очень редко на фоне бляшек склеродермии образуются пузыри и трофические язвы (рис.  141, 141.1).

бляшечная склеродермия
Рис. 144. Бляшечная склеродермия.

 

бляшечная склеродермия
  Рис. 145. Бляшечная склеродермия.

Ограниченная склеродермия может возникать также в виде полос, расположенных чаще всего вдоль конечностей или посередине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Это лентовидная или линейная склеродермия (рис. 142).

линейная склеродермия
 Рис. 142. Линейная склеродермия.

Своеобразную поверхностную склеродермию представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается преимущественно у женщин, как правило, на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, пояснице (рис. 146), на коже груди, иногда на коже половых органов (рис. 146.1, 147, 147.1, 148). Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи. В настоящее время «болезнь белых пятен» рассматривается в качестве клинического проявления лихена склероатрофического (рис.146, 146.1, 147, 148).

склероатрофический лишай
Рис. 146. Склероатрофический лишай.

 

склероатрофический лишай
  Рис. 146.1. Склероатрофический лишай малых половых губ.

 

склероатрофический лишай
   Рис. 147. Склероатрофический лишай.  

 

склероатрофический лишай
   Рис. 147.1.  Склероатрофический лишай больших малых половых губ.

Патогистология. Как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящий в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.

Поверхностная склеродермия (lichen sclerosus et atrophicus) (син.: лихен склероатрофический, склероатрофический лишай, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена) - хроническое заболевание, характеризующееся мелкоочаговой атрофией кожи и слизистых оболочек.

Существует точка зрения, что склероатрофический лихен представляет собой особую форму атрофического красного плоского лишая (рис. 148) или очаговой склеродермии (рис. 146–147).

склероатрофический лишай
 Рис. 148. Склероатрофический лишай крайней плоти полового члена.

Этиология и патогенез. Более частое возникновение склероатрофического лихена у женщин позволяет предположить гормональную природу заболевания. В то же время склероатрофический лихен иногда возникает и у лиц, страдающих аутоиммунными заболеваниями, нервно-психическими нарушениями, хроническими инфекциями. Заболевание в 10 раз чаще встречается у лиц женского пола, чем у мужчин. Преимущественно поражаются кожа шеи, туловища, подкрыльцовых впадин, сгибательных поверхностей дистальных участков предплечий или наружные гениталии (рис. 146.1, 147, 148). Первичным элементом яв-ляется округлая папула диаметром 3–5 мм, белесоватой окраски с перламутровым оттенком, с четкими границами. Вокруг папулы может быть тонкая розовая каемка. Со временем тесно прилегающие друг к другу папулы сливаются в бляшки. Бляшки поначалу слегка возвышаются (рис. 148) над поверхностью окружающей кожи, но в дальнейшем, напротив, западают. Цвет бляшек слоновой кости или молочно-белый (рис. 148). Полупрозрачные элементы напоминают перламутр. На поверхности бляшек устья потовых желез и волосяных фолликулов расширены, заполнены роговыми пробками и имеют сходство с комедонами. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Иногда могут возникнуть пузыри и эрозии, заживление которых сопровождается сращением малых и больших половых губ (рис. 147). Нередко наблюдаются петехии и мелкие телеангиэктазии (рис. 146.1). При локализации склероатрофического лихена в области вульвы заболевание приводит к необратимым изменениям, обозначаемым как крауроз вульвы. При этом кожа наружных гениталий отличается сухостью, склерозируется, атрофируется и сморщивается, что приводит к стенозированию входа во влагалище. Крауроз обычно сопровождается мучительным зудом. Одновременно с симптомами атрофического процесса может наблюдаться лейкоплакия. Возможно перерождение в плоскоклеточный рак. Поражение крайней плоти и головки полового члена при склероатрофическом лихене называют краурозом полового члена. Симптоматика схожа с таковой при краурозе вульвы. Склеротические изменения характеризуются утолщением, уплотнением и сужением крайней плоти, в результате чего формируется фимоз (рис. 148). В отличие от крауроза вульвы зуд не беспокоит.

Патогистология. Склероатрофический лихен характеризуется гиперкератозом с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, атрофией шиповатого слоя, гидропической дистрофией клеток базального слоя эпидермиса, отеком и гомогенизацией коллагена верхней дермы, воспалительной инфильтрацией средней дермы. Гиперкератоз обычно настолько значителен, что роговой слой превосходит по толщине атрофичный мальпигиев слой, который представлен уплощенными клетками. Под эпидермисом имеется широкая зона отека с набуханием и гомогенизацией коллагеновых волокон. Кровеносные и лимфатические сосуды в этой зоне расширены, встречаются кровоизлияния. Отек может достигать такой степени, что клинически выглядит как пузырь. В «старых» очагах воспалительная инфильтрация дермы может отсутствовать, развиваются изменения коллагена более глубоких отделов дермы, что придает им сходство со склеродермией. При краурозе вульвы или крайней плоти изменения аналогичны склероатрофическому лихену кожи.

Глубокя склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней узловатыми образованиями округлой или вытянутой формы. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Атрофодермия Пазини-Пьерини – особая форма склеродермии, характеризующаяся атрофией и гиперпигментацией кожи без предшествующего склерозирования.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. Предшествующая травма расценивается как предрасполагающий фактор. Атрофодермия Пазини-Пьерини нередко является одним из кожных симптомов третьей стадии болезни Лайма.

Заболевание возникает чаще у лиц женского пола в молодом возрасте с появления округлых или овальных сиренево-серых пятен с буроватым оттенком диаметром от 1–2 до 10 см. Преимущественно поражается туловище (особенно часто вдоль позвоночного столба) (рис. 149), реже конечности. При тесном расположении пятна сливаются друг с другом, образуя фигуры с неправильными очертаниями. Со временем пятна подвергаются атрофии, слегка западают ниже уровня окружающей кожи, в окраске начинает преобладать бурый цвет (рис. 149). Уплотнение в основании очагов и синюшно-розовый венчик по периферии, свойственные склеродермии, отсутствуют. Субъективные ощущения не беспокоят.

атрофодермия Пазини-Пьерини
Рис. 149.  Атрофодермия Пазини-Пьерини. 

 

атрофодермия Пазини-Пьерини
Рис. 150.  Атрофодермия Пазини-Пьерини. У больной имеется сопутствующее заболевание псориаз.  

Патогистология. Изменения в ранней стадии неспецифичны и заключаются в некотором утолщении пучков коллагеновых волокон и умеренной диффузной лимфоцитарной инфильтрации дермы. В более старых элементах отмечается плотное расположение и гиалиноз пучков коллагена, преимущественно в глубоких отделах дермы, воспалительная инфильтрация отсутствует. Для установления диагноза рекомендуется сравнительное гистологическое исследование биоптатов кожи из очага поражения и интактного участка.

Системная склеродермия

Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен, приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни). Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность – гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчати и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклерозом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения – ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы.

Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распостранению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развивается в легкой, менее выраженной форме.

В некоторых случаях, при системной склеродермии, в склерозированной коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных узлов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание склеродермии с кальцинозом носит название синдрома Тибьержа-Виссенбаха.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных, при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода, на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети. Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеолиза, чаще ногтевых фаланг.

Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию дифференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диффузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз - с болезнью Рейно.

Самолечение или не правильное лечение склеродермии и системной склеродермии может привести к фатальным последствиям. Консультация с врачом до осуществления любого лечебного воздействия абсолютно необходима.

Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин по 2000000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20000000–30000000 ЕД), D-пеницилламин (купренил). В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокортикостероидные гормоны, а препаратами выбора при акросклерозе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, теоникол, ангинин). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

В периоде развившегося дерматосклероза используется лидаза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекций), унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекций), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), андекалин по 2 таблетки 3 раза в сутки.

Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия, диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина), аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерито- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.

Наружная терапия. Используется димексид (40–60% раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином.

ВАЖНО! Лечением кожных болезней занимаюсь более 25 лет. Применяю в лечении негормональные схемы старой Петербургской школы и современные технологии, в наружной терапии кожных болезней использую авторские бальзамы, не содержащие глюкокортикостероиды (гормональных веществ), гипоаллергенных, эффективных и удобных в использовании (ПАТЕНТ на изобретение № 2456976), заявка № 2010153748/15 (077695), дата подачи заявки 27.12.2010 г.

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими «Духовно ориентированную терапию кожных больных».

Псориаз

 

сифилис

 

Псориаз и другие кожные болезни

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного  и телесного здоровья! 

Литература

1. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

2. Терлецкий О. В. Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд. –СПб.: ДЕАН, 2010. – 384 с.

3.  Самцов  А.В., Барбинов В.В., Терлецкий О.В. Сифилис. Медицинский атлас. –СПб., ДЕАН, 2007. –192 с. 



Все права защищены. Исключительное право на любые материалы, опубликованные на представленном Internet – сайте, в том числе статьи, изображения (фотографии, рисунки), аудио- и аудиовизуальные произведения принадлежат Олегу Васильевичу Терлецкому. Любое копирование, воспроизведение и иное использование материалов, на сайте terletsky.ru, без письменного согласия Олега Васильевича Терлецкого запрещено.

© Олег Васильевич Терлецкий, 2012-2017 (фото, рисунки)
© Олег Васильевич Терлецкий, 2012-2017 (статьи и иные публикации)
2012 © cайт создан easyDRaw
Яндекс.Метрика